Resumen en Español :

Se presentan dos casos de síndrome de Oubin-Johnson con revisión de la literatura sobre el tema. Se comenta su mecanismo fisiopatológico como así también sus características clínicas y genéticas. Entre los procedimientos de diagnóstico se destacan: la elevación tardía de la bromosulftaleína (BSP) inyectada, la especificidad de la prueba de infusión continua con BSP y el dosaje de coproporfirinas urinarias. Se describe el aspecto laparoscópico del hígado y su histología con el característico pigmento melánico observado por microscopia electrónica y de luz. Se señala la alta incidencia de malformaciones, abortos y mortinatos en mujeres afectadas por el síndrome.

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